هیدروسفالی (Hydrocephalus) چیست؟

هیدروسفالی (Hydrocephalus) چیست؟
اصطلاح هیدروسفالی (Hydrocephalus) که از دو کلمه هیدرو (آب) و سفال (جمجمه) تشکیل شده به تجمع آب داخل جمجمه اشاره می‌کند. همان‌طور که می‌دانید اطراف مغز و در فضاهایی به‌نام بطن مغز یک مایع زلال که به آن مایع مغزی نخاعی (CSF) می‌گویند در جریان است. این مایع در بطن‌ها تولید می‌شود و به سمت مغز و اطراف نخاع حرکت می‌کند و بافت‌های عصبی را شست‌وشو می‌دهد و سپس در قسمت بالای جمجمه جذب خون می‌شود. حال اگر به هر دلیلی مایع مغزی نخاعی با حجم غیرطبیعی در جمجمه جمع شود که این جمع شدن مایع در اکثر مواقع در بطن‌ها رخ می‌دهد، بیماری هیدروسفالی اتفاق خواهد افتاد.
هیدروسفالی از جمله بیماری‌هایی است که می‌تواند در هر سنی برای هرفردی پیش آید، اما احتمال رخ دادن آن در نوزادان و بزرگسالان بالای ۶۰ سال بیشتر است. طبق آمار به دست آمده از موسسه ملی اختلالات عصبی و سکته مغزی (NINDS) اعتقادات بر این است که از هر هزار کودک متولد شده یک تا دو نفر به بیماری هیدروسفالی مبتلا هستند و معمولا این مشکل قبل از زمان تولد، در زمان زایمان یا اوایل تولد کودک تشخیص داده خواهد شد.

هیدروسفالی به چه علتی ایجاد می شود؟
سه علت عمده برای بروز این اختلال وجود دارد و هر سه ی این ها باعث جمع شدن مایع مغزی نخاعی در بطن های مغزی که در عمق مغز قرار دارند، و اعمال فشار به سایر بخش های مغز می شود‌.
اولین و شایع ترین عامل، بروز انسداد در مسیر عبور مایع مغزی نخاعی است. دومین مورد که معمولا در اثر التهاب بافت مغز اتفاق می افتد، جذب ناکافی این مایع بوده و سومین عامل، تولید پیش از اندازه ی مایع مغزی نخاعی می باشد.
هر سه ی این موارد در نتیجه ی علت اولیه ای بروز پیدا می کنند که به صورت ژنتیکی و یا اکتسابی به وجود آمده است.
با اینکه در هر سنی می توان انتظار این بیماری را داشت، اما باید توجه کرد که بیشتر در نوزادان و افراد بالای شصت سال اتفاق می افتد.
علت اولیه بروز هیدروسفالی در جنین یا نوزادان
با توجه به موارد ذکر شده در پاراگراف قبل می توان گفت علت ایجاد انسداد و یا التهاب و یا تولید بیش از اندازه مایع مغزی نخاعی می تواند در نتیجه شرایط زیر باشد که البته در بیشتر مواقع علت این عارضه ناشناخته است؛ با این حال موارد زیر از جمله مواردی هستند که می توانند علت بروزش باشند. مواردی مثل:
    رشد غیر معمول سیستم عصبی
     تولد زودرس که احتمال خونریزی در بطن های مغزی را بیشتر می کند.
    بیماری هایی که در دوران بارداری باعث التهاب بافت مغز جنین می شوند مثل سرخچه یا سفلیس.

انواع هیدروسفالی
انواع اصلی بیماری هیدروسفالی عبارتند از:
هیدروسفالی مادرزادی
هیدرو سفالی مادرزادی نوعی از هیدرو سفالی است که در هنگام تولد وجود داشته و به طور معمول به دلیل رخدادهای ناشناخته طی دوران رشد جنینی و یا ناهنجاری های ژنتیکی ایجاد شده است.
هیدروسفالی اکتسابی
هیدرو سفالی اکتسابی به طور معمول هنگام تولد و یا در بزرگسالی ایجاد می شود و دلیل آن آسیب های وارده و یا بیماری های دستگاه اعصاب مرکزی می باشد
هیدروسفالی ارتباطی
هیدرو سفالی ارتباطی زمانی ایجاد می شود که هیچ انسدادی در مسیر جریان مایع مغزی نخاعی در سیستم بطنی رخ نداده باشد. این وضعیت به دلیل جذب ناکافی مایع مغزی نخاعی و یا افزایش غیر طبیعی در میزان این مایع رخ می دهد.
هیدروسفالی غیر ارتباطی (انسدادی)
هیدرو سفالی غیر ارتباطی زمانی یا انسدادی زمانی رخ می دهد که مسیر جریان مایع مغزی نخاعی در یک یا تعداد بیشتری از گذرگاه های ارتباطی بین بطن ها مسدود می شود. این نوع از هیدرو سفالی منجر به گشاد شدن مسیرهای فوقانی جریان مایع مغزی نخاعی و در نتیجه افزایش فشار درون جمجمه خواهد شد.
هیدروسفالی با فشار نرمال
هیدرو سفالی با فشار نرمال نوعی از هیدرو سفالی ارتباطی است که در هر سنی می تواند رخ دهد، اما بیشترین موارد تشخیصی آن در سالمندان می باشد. ویژگی هیدرو سفالی با فشار نرمال بطن های گشاد شده با فشار درون جمجمه و ستون مهره طبیعی است.
هیدروسفالی خلاء (اکس واکو)
هیدرو سفالی خلاء یا اکس واکو بیش از همه در سالمندان مشاهده می شود. هیدرو سفالی خلاء زمانی ایجاد می شود که یک بیماری نورو دژنراتیو همچون دمانس آلزایمر، سکته مغزی و یا ترومای مغزی، منجر به ایجاد ضایعه در مغز و تحلیل رفتن بافت های مغزی می شود.

علائم هیدروسفالی
از جمله بیماری‌هایی است که می‌تواند باعث آسیب‌های جدی به مغز شود، از همین رو آشنایی با علائم آن برای تشخیص به‌موقع ضروری است. از طرفی علائم هیدروسفالی از فردی به فرد دیگر و در گروه‌های سنی مختلف بسیار متفاوت است. احتمال هیدروسفالی در نوزادان و هیدروسفالی در کودکان نسبت به سایر سنین بیشتر است، اما بزرگ‌سالان نیز می‌توانند به این بیماری مبتلا شوند. حال در ادامه به بررسی علائم این بیماری می‌پردازیم تا با آن‌ها آشنا شوید.
علائم بیماری هیدروسفالی در نوزادان
    اندازه سر غیرمعمول بزرگ
    تورم نقطه نرم سر
    چشم‌ها به سمت پایین منحرف می‌شوند
    خواب‌آلودگی
    تحریک‌پذیری
    رگ‌های برجسته پوست سر
    تشنج
    گریه شدید
    فشار و قدرت عضلانی کم
    تغذیه ضعیف
    افزایش سریع دور سر
علائم بیماری هیدروسفالی در کودکان نوپا و نوجوانان
    گریه‌های کوتاه و جیغ مانند
    تغییرات مربوط به ساختار صورت
    سردرد
    مشکل در هنگام خوابیدن یا بیدار شدن
    اسپاسم‌های عضلانی
    تهوع و استفراغ
    اختلال در راه رفتن و عدم داشتن تعادل
    کند شدن روند رشد
    ناتوانی در تمرکز و یادگیری
    اشتهای ضعیف
    مشکل در بلع
    بی‌اختیاری در ادرار
    تغییرات شخصیتی
    تاری یا دوبینی
در این بخش باید به مورد دیگری نیز اشاره کرد و آن این است که افزایش حجم مایع مغزی نخاعی روی اعصاب چشمی می‌تواند به اختلال در بینایی نیز منجر شود.
علائم بیماری هیدروسفالی در بزرگ‌سالان
    حافظه ضعیف
    مشکل در راه رفتن
    بی‌حالی شدید
    زوال عقل خفیف
    نداشتن تعادل و هماهنگی در بدن
    سردردهای شدید و مزمن
    تهوع و استفراغ
    اختلال در مهارت‌های شناختی
    مشکلات مثانه

چه کسانی بیشتر در معرض هیدروسفالی هستند؟
طبق بررسی های صورت گرفته انجمن بین المللی جراحان مغز و اعصاب، وضعیت خطرناک هیدروسفالی در هر سنی و برای هر کسی ممکن است رخ بدهد. اما طبق سرشماری های آماری صورت گرفته، به طور عمده بیشترین افراد و گروه های سنی در معرض خطر شامل افراد بالای 60 سال و نیز نوزادان هستند. طبق بررسی های انستیتو ملی سکته مغزی و بیماری های اعصاب ایالات متحده امریکا، میزان شیوع هیدروسفالی  1 تا 2 نفر در هر 1000 نوزاد تازه متولد شده در سال می باشد. بیشتر این موارد البته با غربالگری های جنین در طی دوره بارداری شناسایی شده و به این ترتیب، می توان در همان زمان با سرعت و دقت بالا به جراحی مغز و درمان هیدروسفالی نوزوادان پرداخت.

تشخیص بیماری هیدروسفالی
آزمایشات اصلی مورد استفاده برای تایید هیدروسفالی عبارت‌اند از:
سی تی اسکن (توموگرافی کامپیوتری)
 تصاویر اشعه ایکس از مغز که اندازه و شکل بطن‌ها و سایر ناهنجاری‌ها را نشان می‌دهد.
MRI (تصویربرداری رزونانس مغناطیسی)
 در واقع MRI اندازه و شکل بطن‌ها را با استفاده از میدان‌های مغناطیسی برای ایجاد تصاویر کامپیوتری نشان می‌دهد. MRI هم‌چنین تصاویر دقیقی از ساختارهای بافت نرم ارائه می‌دهد و اغلب برای کمک به شناسایی علت خاص بیماری هیدروسفالی مفید است.
پونکسیون کمری
 یک سوزن کوچک در قسمت تحتانی ستون فقرات (کمری) تحت بی‌حسی موضعی وارد می‌شود تا نمونه کوچکی از مایع مغزی نخاعی (CSF) به دست آید و فشار CSF اندازه‌گیری شود.
تخلیه کمر
 لوله انعطاف پذیر وارد شده در ستون فقرات کمری متصل به درن. مقدار اندازه‌گیری شده در طی 2 تا 3 روز تخلیه می‌شود تا به پزشک شما کمک کند تا تشخیص دهد که آیا شنت دائمی مفید است یا خیر.

آیا هیدروسفالی باعث مرگ می‌شود؟
از جمله سوالاتی که بسیاری از بیماران می‌پرسند این است که آیا هیدروسفالی باعث مرگ می‌شود؟ در رابطه با این موضوع باید گفت در صورتی که این عارضه تشخیص داده نشود و درمانی نیز برای آن صورت نگیرد، می‌تواند زندگی بیمار را به خطر اندازد و باعث مرگ شود.

درمان بیماری هیدروسفالی
بسته به سن و علائم بیمار، گزینه‌های مختلفی برای تشخیص بیماری هیدروسفالی وجود دارد. یک تشخیص معمولاً همیشه شامل تکنیک‌های تصویربرداری مانند: سونوگرافی، توموگرافی کامپیوتری (CT) یا توموگرافی رزونانس مغناطیسی (MRT) است. با کمک تکنیک‌های تصویربرداری، شکل و اندازه بطن‌ها قابل مشاهده می‌شود.
داروها
به نظر می‌رسد برخی داروها، به ویژه استازولامید و فوروزماید، با اثر بر شبکه مشیمیه، بافت داخل بطنی که این مایع را تولید می‌کند، سطح CSF را کاهش می‌دهند. با این‌حال، تکیه صرف به دارو برای درمان هیدروسفالی خوب نیست و بهتر است به طور موقت یا در مواردی که سایر روش‌ها امکان‌پذیر نیست، از آن استفاده شود. بنابراین، کدام یک بهترین است؟ یک پاسخ کلی وجود ندارد. کاملاً به سن، سلامتی، جراحی‌های قبلی و عوامل دیگر بستگی دارد. رایج‌ترین و مستندترین آن‌ها سیستم‌های شانت هستند، اما در موارد خاص (مانند هیدروسفالی انسدادی)، ETV ممکن است گزینه بهتری باشد. در پایان، این به بیماری بیمار و انتخاب جراح مغز و اعصاب بستگی دارد که فهرستی از درمان‌ها را ارزیابی کند و تعیین کند که کدام یک برای شرایط منحصر به فرد بهترین است.
روش آندوسکوپی
در صورت بیماری هیدروسفالی غیر ارتباطی، روش آندوسکوپی (بطن سوم آندوسکوپی (ETV)) اغلب درمان انتخابی است. از طریق یک سوراخ کوچک در سر، جراح از یک آندوسکوپ برای رفع انسداد یا باز کردن بطن‌ها استفاده می‌کند که به CSF اجازه می‌دهد دوباره گردش کند.
جراحی هیدروسفالی
رایج‌ترین روش کاشت یک سیستم شنت است که به CSF بیش از حد اجازه می‌دهد از طریق یک لوله سیلیکونی نازک از مغز به قسمت دیگری از بدن، معمولاً شکم، جریان یابد. از اینجا مایع به جریان خون جذب می‌شود. شنت شامل یک کاتتر و یک دریچه برای کنترل جریان CSF و اطمینان از فشار طبیعی مغز است. جراحی شانت توسط جراح مغز و اعصاب مجرب انجام می‌شود. قبل از عمل به بیماران یک بیهوشی عمومی داده می‌شود که معمولاً کم‌تر از یک ساعت طول می‌کشد.
بعد از جراحی بیماری هیدروسفالی
نگران نباشید! جراحی هیدروسفالی با کیفیت بالا به گونه‌ای طراحی شده است که برای تمام عمر کاشته شود. با این وجود، ممکن است لازم باشد برای معاینه منظم به جراح مراجعه کنید تا فشار دریچه تنظیم شود. علاوه بر این، مشاوره های مکرر شانس تشخیص عوارض احتمالی را می‌دهد. همان‌طور که هر جراحی، جراحی شانت نیز ممکن است ایجاد شود که تحت عنوان عوارض هیدروسفالی شناخته می‌شود. هنگامی که علایم جدید رخ می‌دهد، باید به پزشک خود مراجعه کنید.

________________________________________________________

مقالات دیگر